A pikkelysömörről röviden
A pikkelysömör a leggyakoribb bőrbetegségek közé tartozik. Változatos klinikai képpel járó, krónikus, autoimmun jellegű, nem fertőző betegség, amelyet bizonyos időközönként fellángoló szakaszok jellemeznek. A tipikus tünetek a bőrpír, az infiltráció és a hámlás kombinációjából tevődnek össze. A bőr felső része, a felhám kórosan felszaporodik, míg a bőrben lévő kiserek kitágulnak, kanyargóssá válnak.
A pikkelysömör kialakulásának folyamata, pontos oka jelenleg ismeretlen. Vélhetően a bőr veleszületett immunrendszerének túlzó reakciója indítja el a betegség megjelenését, a krónikus jellegért pedig a szabályozó T-sejtek kóros működése tehető felelőssé.
Kevesen tudják, hogy a pikkelysömör nemcsak a bőrt, hanem például az ízületeket is érintheti. Ez az úgynevezett arthritis psoriatica, ami a rheumatoid arthritis-hez nagyon hasonló, ízületi gyulladásokkal járó kórkép. A pikkelysömörrel érintettek körében körülbelül 5-10%-ban ez a betegség is megjelenik.
Ugyan a pikkelysömör ma még nem gyógyítható, de a mai korszerű kezelési módszerek segítségével hosszabb távon érhető el tünetmentes időszak vagy a tünetek jelentős mérséklése.
Időpontfoglalás A pikkelysömör előfordulása
Általánosságban elmondható, hogy a fejlett országokban az előfordulási arány 2% körül mozog, amit ha Magyarországra vetítünk ki, akkor azt mondhatjuk, hogy hazánkban hozzávetőlegesen 150 ezer főre tehető a pikkelysömörben szenvedők száma. Az is megfigyelhető ugyanakkor, hogy a betegség gyakoriságában eltérés mutatkozik az etnikai, környezeti és földrajzi tényezők tekintetében. Általában a sötétebb bőrű, egyenlítőhöz közeli népcsoportoknál, valamint a japánoknál ritkábban fordul elő, míg az egyenlítőtől távolodva egyre nagyobb számban jellemző.
A nemek közötti megoszlás nem mutat érdemi eltéréseket, a férfiak és nők aránya nagyjából azonosnak mondható.
Az életkort illetően igaz, hogy bármikor megjelenhet, mégis az a jellemző, hogy az esetek háromnegyedében még 40 éves kor előtt, rendszerint a harmincas években alakul ki, ez az úgynevezett I-es típusú pikkelysömör. Ezzel szemben jóval ritkább a II-es típus, ami inkább idősebbeknél, 60 éves kor fölött lép fel. Ezek közül az előbbire jellemzőbbek a kiterjedtebb, súlyosabb tünetek.
Az előfordulásnál fel kell még hívni a figyelmet a családi halmozódás jelentőségére is. Különösen igaz ez ikrek esetén: kétpetéjűeknél 20%, míg egypetéjűeknél már közel 70%-ban jelentkeznek.
A pikkelysömör okai, kórlefolyása, tünetei
A pikkelysömör kialakulásának folyamatát az orvostudomány egy komplex folyamatként írja le, aminek első lépése a bőr veleszületett immunrendszerének túlzott helyi immunválasza egy ismeretlen ingerrel szemben. Ennek a folyamatnak a következménye, hogy létrejön a jellegzetes pikkelysömörös plakk-képződés. Amiért ezek tartósan, krónikus formában fennmaradnak, az az immunreakciók lecsengéséért felelős T-sejtek nem megfelelő működése, valamint a triggerelő tényezők folyamatos jelenléte lehet a magyarázata. Ezek alatt azt kell érteni, hogy ha genetikai hajlamot örököltünk a pikkelysömör kialakulására, akkor bizonyos ingerekre a bőr pszoriázisos tünetekkel fog reagálni.
Itt ki kell térnünk ezekre a triggerelő, provokáló tényezőkre, mivel ezeknek számos formája lehet. Ezek között említhetők a bőrt ért különböző mechanikai hatások. Ilyenek például a sérülések (tetoválás, rovarcsípés, égési sérülés, műtéti vágások, stb.), bizonyos gombás és bakteriális fertőzések, vagy más, bőrgyulladást kiváltó tényezők. Nemcsak külső, hanem belső provokáló faktorok is léteznek, amelyek az egész szervezetet érintik. Ezek közé tartoznak a májbetegségek, belső szervi daganatok, a cukorbetegség, illetve a lappangó formában jelenlévő, akut tünetekkel nem járó idült gyulladásos gócok. Utóbbiak rendszerint a mandulát, a fogakat, a prosztatát, a petefészket vagy az arcüreget érinthetik. A gyógyszereket is meg kell említeni, mint lehetséges provokáló tényezőket. Ezek közül a leginkább kritikusak az úgynevezett béta-blokkolók, amiket vérnyomáscsökkentésre használnak, de a pszichiátriában alkalmazott lítium is ilyen. Végül az egyéb provokáló faktorokról is szólni kell. Ezen a kategórián belül kiemelt szerep jut az alkoholfogyasztásnak, a dohányzásnak, de a stressznek is.
Visszatérve a pikkelysömör kórlefolyásának jellegzetességeire, ha a pikkelysömörös plakkokat mikroszkópikus vizsgálatnak vetjük alá, akkor összességében azt mondhatjuk, hogy a felhámban és magában a bőrben, annak felső részében szinte valamennyi sejttípusnál különböző rendellenességek észlelhetők. Ennek egyik következménye, hogy a hámsejtek a normálisnak számító 28-30 nap helyett mindössze 3-5 nap alatt elérik a szaruréteget. Ez az extrém mértékben lerövidült érési idő kóros differenciálódással párosul, ami fokozott elszarusodás képében jelentkezik. Az érintett területen az ödémás bőr megnyúlik és az itt található hajszálerek száma és mérete is megnövekszik. Szintén tipikus általános tulajdonsága a betegségnek az úgynevezett Kübner-tünet. Erre a jelenségre már részben utaltunk fentebb, a provokáló tényezőknél. Ennek lényege, hogy a bőrt érő különféle ingerek helyén körülbelül két hét múlva pikkelysömörös göbök jelennek meg. Éppen ezért jelennek meg ezek gyakran a könyökökon vagy a térdeken, mert általában ezeket érintik leginkább a sérülések.
A tünetek kapcsán külön térünk ki a bőrtünetekre és a körömtünetekre, de említést teszünk az ízületekben megjelenő panaszokra és egyéb tünetekre is. Sok beteg nevezi meg tünetként a viszketést és ritkább esetben akár a fájdalmat is, de ezek inkább csak a bőrszárazság következményei.
- Bőrtünetek
A pikkelysömör jellegzetes bőrtünete a krónikusan fennálló, hámló plakkok jelenléte. Ezek különböző formákban fordulhatnak elő, attól függően, hogy a betegségnek milyen típusa van éppen jelen a betegnél, de rendszerint megfigyelhető négy tipikus tulajdonságuk. Ezek közül az egyik, hogy környezetüktől élesen elhatárolódnak. A másik, hogy felszínüket leválasztható, ezüstös pikkely fedi. Jellemzi még őket a plakkok alatti bőrpír, gyulladásos folyamat, illetve, hogy a pikkelyek eltávolítását követően a bőrfelszínen pontszerű vérzések jellenek meg, ez az úgynevezett Auspitz-jel. A plakkok megjelenési helye rendszerint a könyökök, a térdek, a hajas fejbőr, a keresztcsont, a köldök, illetve a farpofák érintkezési helyére korlátozódik. Ez a legtipikusabb helyzet, a leggyakrabban észlelhető klinikai formánál, a psoriasis vulgarisnál ezek a legjellemzőbb előfordulási területek.
A pikkelysömör másik típusa a psoriasis inversa, amelynél a nagyobb testhajlatoknál alakul ki plakkosodás. Ennél a hámlás mértéke nem jelentős.
Elsősorban a fiataloknál előforduló megjelenési forma a psoriasis guttata, amelynél inkább a test felső része, valamint a végtagok testhez közelebb eső szakasza válik érintetté. Ezeken a területeken apró göbök formájában jelennek meg a tünetek. A szakemberek szerint kialakulásának hátterében a felső légúti bakteriális fertőzések következtében felszabaduló szuperantigének is állhatnak.
Szintén egy másik típus a psoriasis erythroderma. Talán esztétikai szempontból ez a legkényesebb formája a pikkelysömörnek, mivel ennél a teljes bőrfelszín érintetté válik, de szerencsére ez a típus csak nagyon ritkán fordul elő. A szokásos tünetek mellett ráadásul a bőrpír is dominánsan jelenik meg, a hámlás viszont kevésbé jellemző. Ezek a tünetek akár a kezdetektől fogva is felléphetnek, de az eleinte lokalizált pikkelysömör is átalakulhat generalizált típussá. Utóbbi kialakulására olykor a túlságosan agresszív helyi kezelés is okot adhat.
- Körömtünetek
Akinél a pikkelysömör megjelenik, azoknál az esetek közel felében a körmök is érintetté válnak valamilyen formában. A tünetek súlyossága széles skálán mozog, amit jól mutat, hogy előfordulhat egészen minimális elváltozás (pl. pontozottság, úgynevezett Beau-pontok), de akár a körömlemez elvesztése is. Ezeket részletezve azt mondhatjuk, hogy a legenyhébb forma, a pontozottság a körömredő háti oldalán, annak is a testhez közelebb eső részén zajló szarusodási folyamat zavarának tudható be. Egy másik jellegzetes tünet a körömlemez alsó részén megjelenő sárgás foltok, amik a körömlemez területén elhelyezkedő pikkelysömörös göbök következményei. A legsúlyosabb tünet, a köröm teljes pusztulása pedig a körömmátrix érintettsége révén alakul ki.
Azoknál, akiknél az ízületek is megbetegednek, ott sokkal gyakoribbak a körömtünetek is, többek között ez is segít elhatárolni az arthritis psoriaticát a nagyon hasonló tünetekkel járó rheumatoid arthritistől.
Végül azt is meg kell említeni, hogy a kézkörmök az esetek sokkal nagyobb százalékában érintettek, mint a lábujjak körmei.
- Ízületi panaszok
Akiknél az ízületeket is érinti a betegség, ott ezek a tünetek rendkívül változatos formában jelentkeznek. A legenyhébb esetnél csak egy ízület érintett, annál is nagyon enyhe panaszok alakulnak csak ki, míg a legsúlyosabb helyzetnél több ízületben is alig kezelhető pusztulás mehet végbe. A kórlefolyás sokaknál progresszivitást mutat, közöttük közel 20%-os a súlyos, deformáló ízületi gyulladás. Az esetek döntő részében a bőrtünetek jelennek meg először, sokszor akár 10 évvel is megelőzhetik az ízületi elváltozásokat. Ritkán ugyan, de a fordítottja is előfordul, azaz az ízületi tünetek megelőzhetik a bőrtünetek megjelenését.
- Egyéb tünetek
Itt kell szót ejteni a korábban már említett psoriasis erythroderma további tüneteiről, ami lehet akár a haj, illetve a szőrzet elvesztése, a nyirokcsomók megnagyobbodása.
A pikkelysömör legsúlyosabb formája, a psoriasis pustulosa jár a legsúlyosabb tünetekkel. Ennél a típusnál a bőrön különböző méretű gennyes hólyagok (pustulák) alakulnak ki, akár az egész testen is. Itt már komoly belgyógyászati szövődményekkel is számolni kell, magas láz, fertőzések, de vérmérgezés is felléphet.
A pikkelysömör lefolyásáról összefoglalóan azt tudjuk mondani, hogy rendkívül változatos képet mutat. Szerencsére többeknél előfordul, hogy egész életükön át csak néhány, 1-2 centiméteres göböcske jelenik meg például a térden vagy a könyökön, míg másoknál egyszerre több helyen is akár tenyérnyi plakkok alakulnak ki a bőrfelület jelentős részén. Maguknak a tüneteknek a megjelenése is meglehetősen hullámzó, több betegnél a pár hónapnyi jelenlét után akár többévnyi tünetmentes időszak is következhet. Általában igaz az is, hogy a napsugárzás jótékony hatással van a betegek állapotára, ennek tudható be, hogy a nyári hónapok jobban kedveznek a tünetek mérséklődésének.
Ahogy a fentiekből láttuk, a pikkelysömör nem feltétlenül csak esztétikai problémát okozhat, hanem ehhez még hozzáadódhatnak akár súlyos ízületi deformitásokkal járó kórképek is. Ezért ha az előbb ismertetett tüneteket észleli magán, az esztétikai panaszok megszüntetése és a súlyosabb tünetek elkerülése érdekében javasoljuk, hogy forduljon minél előbb bőrgyógyász szakorvosainkhoz, akik ennek a betegségnek a kapcsán is komoly elméleti és gyakorlati tapasztalattal rendelkeznek.
A pikkelysömör diagnózisának felállítása
Általánosságban a diagnózis felállítása a következő lépések mentén történik.
- Az anamnézis (kórelőzmény) felvétele
Az anamnézis felvételének a pikkelysömörnél is – ahogy minden más betegségnél – kiemelt jelentősége van. Ez az első szakorvossal való találkozásunkkor történik meg. Ennek során a kezelőorvos kikérdezi a beteget arról, hogy a tünetek mikor, milyen körülmények között jelentek meg először, milyen jellegűek, mennyire intenzívek. Feljegyzi a páciens korábbi betegségeit, esetleges műtéteit, gyógyszerszedési szokásait, illetve fontos kitérni arra is, hogy korábban a családban felmerült-e már hasonló betegség. Lehet jelentősége a munkahelyi körülményeknek, életmódbeli sajátosságoknak is.
- Fizikális vizsgálat
A fizikális vizsgálat a pikkelysömör esetében elsősorban a tünetek szemmel való megtekintését jelenti.
- Egyéb vizsgálatok
Az egyéb vizsgálatok között leginkább a szövettani vizsgálat jöhet szóba, aminek a differenciáldiagnózisnál, a pikkelysömör típusának megállapításánál van jelentősége.
Mivel a klinikai tünetek meglehetősen jellegzetesek, ezért a diagnózis felállítása nem okoz különösebben gondot. Ami komolyabb nehézséget okozhat, az a ritkán előforduló klinikai formák vagy a nem típusos képpel jelentkező esetek diagnosztizálása. Ezekben a helyzetekben van kiemelt jelentősége például a korábban felvett kórelőzménynek, amely információkat tartalmaz többek között a családi halmozódásra, gyógyszerszedési szokásokra vagy a stressz jelenlétére vonatkozóan. Szintén a differenciáldiagnózist segítheti a fentebb már említett szövettani vizsgálaton túl a szervezetnek a környezeti hatásokra vagy a kezelésre adott reakciója.
A diagnózis felállítása során a bőrgyógyász szakorvos felméri a pikkelysömör súlyosságát is. Ennek a megfelelő, egyénre szabott kezelés meghatározása szempontjából van jelentősége. Ehhez általánosan elfogadott értékelési skálák állnak rendelkezésre, melyek a következők:
- PASI: Psoriasis Area and Severity Index: pszoriázisos terület- és súlyosságindex – a pikkelysömör előrehaladottságának értékelésére,
- BSA: Body Surface Area – százalékos érték, a pikkelysömör által érintett testfelület mérésére,
- PGA: Physician Global Assesment – az orvosnak a betegről alkotott globális képe,
- DLQI: Dermatology Life Quality Index – bőrgyógyászati életminőség-index; a pikkelysömör életminőségre gyakorolt hatásának mértékét meghatározó szám.
A pikkelysömör kezelése
Mivel krónikus, gyógyíthatatlan betegségről van szó, a kiváltó okot nem lehet megszüntetni, ezért a kezelés célja nem lehet más, mint elérni, hogy a beteg a lehető legtovább maradjon tünetmentes állapotban, illetve a tüneteknek a lehető legnagyobb visszaszorítására kell törekedni a maradandó károsodások elkerülése vagy mérséklése mellett. Sikeres terápiának az tekinthető, ami kiterjed az esetlegesen fennálló ízületi panaszokra, valamint a körömtünetekre is.
A kezelési stratégia kiválasztása során rengeteg szempontot kell mérlegelnie a kezelőorvosnak. Meghatározó tényező a bőrtünetek kiterjedtsége, azok elhelyezkedése, jellege, illetve a kísérő tünetek száma és súlyossága. Ezek a leginkább mérlegelendő kritériumok. Ezeken kívül figyelembe kell venni a beteg általános egészségi állapotát, esetleges további betegségeit, gyógyszerszedési szokásait, életminőségbeli igényeit, életmódját, korábbi kezelések eredményeit.
Általánosságban a kezelési típusokról elmondható, hogy a szakorvosok helyi kezelést, belső, gyógyszeres kezelést, valamint fényterápiát alkalmaznak, illetve ezek kombinációját. Ezen kívül a ma még viszonylag újdonságnak számító, folyamatosan fejlődő biológiai terápiát kell megemlíteni. A következőkben ezeket fogjuk részletesebben kifejteni.
- Helyi kezelések
Helyi kezelést rendszerint akkor kell alkalmazni, ha a pikkelysömör a testfelszín kevesebb mint 5%-át érinti. A kezelés megkezdése előtt szükséges eltávolítani a megvastagodott felhámot. Ehhez tökéletesen alkalmasak a tejsavat tartalmazó kenőcsök vagy az 5-10%-os koncentrációjú szalicilsav. Aktív hatóanyagként dithranolt, különböző erősségű krtikoszteroidokat, retinoidokat, valamint D3-vitamin-analógokat (calcipotriol) szoktak alkalmazni. A helyi kezelést ki kell egészíteni valamilyen szisztémás szer alkalmazásával vagy fényterápiával, ha az érintett testfelület kiterjedése meghaladja a teljes testfelület 5%-át, de még nem éri el a 20%-ot.
A dithranol jelenleg is az egyik leghatékonyabb hatóanyagnak minősül pikkelysömör esetén, fel kell hívni azonban a figyelmet a kezelés kényelmetlenségére, továbbá a gyakran előforduló irritatív bőrgyulladásra, mint mellékhatásra. Hatásmechanizmusa még ma is rejt kérdőjeleket, de nagyvonalakban az mondható el róla, hogy a hibásan működő receptorokra és sejtekre van hatással. Többféle kezelési sémát dolgoztak ki az alkalmazására, melyek közül a leggyakrabban az úgynevezett rövid kontakt sémát alkalmazzák. Ennek lényege, hogy a dithranoltartalmú kenőcsöt fokozatosan emelkedő koncentrációban fél órára viszik fel a pikkelysömörös plakkokra. Mellékhatásként az imént már említett irritatív bőrgyulladás alakulhat ki a tünetmentes bőrfelületeken, valamint a bőr és a körmök barnás elszíneződése is bekövetkezhet.
A kortikoszteroidok gátló hatást fejtenek ki azokra a sejtekre, amelyek hibás működése felelőssé tehető a gyulladásos folyamatokért. Ennek köszönhetően a pikkelysömörrös gyulladás is gyorsan és hatékonyan csökken. A szteroidos kezelésnek azonban szintén lehetnek kellemetlen mellékhatásai, ilyen például a bőrsorvadás vagy a szteroid aknék megjelenése, ráadásul a kezelés befejezését követően a pikkelysömör jellegzetes bőrtünetei gyorsan visszatérhetnek. Ez utóbbi tulajdonságuk miatt szisztémásan csak kivételes esetekben és átmeneti jelleggel alkalmazhatók, ennek ellenére jó hatékonyságuk és kozmetikai szempontból jó tolerálhatóságuk miatt a gyakran alkalmazott szerek közé tartoznak.
A calcipotriol hatékonysága, hatásossága megegyezik a közepesen erős kortikoszteroidokéval, ugyanakkor lényegesen enyhébb mellékhatásokat vált csak ki, ennek is köszönheti, hogy gyakran alkalmazzák. Hatásmechanizmusa immunmoduláló hatásán alapszik.
A retinoid készítmények jóval kevésbé elterjedtek a helyi kezelések során, mivel a korábban említett hatóanyagoknál kevésbé hatásosak, ráadásul többször előfordul, hogy lokálisan irritációt okoznak.
- Szisztémás és fénykezelések
Ezeket a kezelési típusokat kiterjedt pikkelysömör esetén alkalmazzák, azaz ha az érintett testfelület meghaladja a teljes testfelület 20%-át.
Már az elején le kell szögezni, hogy az ilyen mértékű pikkelysömör kezelésére nincs általánosan elfogadott protokoll. A megfelelő terápia kiválasztása kifejezetten egyénre szabottan, a beteg tüneteihez igazítva történik, figyelve a lehetséges ellenjavallatokra.
A kiterjedtnek minősülő pikkelysömörnél általában a fénykezelés alkalmazzák elsőként. Ha ez a kezelési típus ellenjavalt, akkor retinoid, methotrexat vagy cyclosporin jöhet szóba gyógyszeres, szisztémás kezelésként. A pikkelysömör kezelése az esetek döntő többségében elhúzódó folyamatot jelent. Ennek megfelelően a szakorvosnak gondolni kell arra is, hogy a kezelés során a gyógyszerek toxikus hatásának csökkentésére milyen stratégiát alkalmazzon. Elsőként a kombinációs szisztémát kell megemlítenünk, melynek lényege, hogy az egyszerre több szer alkalmazásával a dózisok csökkenthetők, valamint mellékhatások is kevésbé jelentkeznek. A másik stratégiát szekvenciális stratégiának nevezik. Ez azon az elven alapul, hogy egy magasabb toxicitású, de hatékonyabban működő szerrel elért javulást egy kevesebb mellékhatással rendelkező fenntartó kezeléssel stabilizálnak. Végül a rotációs szisztémát kell megemlíteni, ami az egyes terápiás módszereket egymás után alkalmazza.
A korábban már említett psoriasis guttata esetén először a felső légúti bakteriális fertőzést kell antibiotikummal kezelni. Mivel ennél a típusnál is általában kiterjedt pikkelysömörről van szó, helyi kezelést nem alkalmaznak, hanem először úgynevezett szúk spektrumú UV-B fénykezelést írnak elő. Ha ezzel nem érhető el megfelelő hatás, akkor kiegészítésként retinoid jöhet szóba vagy egy erősebb fényterápia, a PUVA. A PUVA-nál erősebb terápiára jellemzően nem szokott szükség lenni.
Az akut erythrodermiás pikkelysömörnél már szinte megkerülhetetlen a kórházi kezelés. Ennél a típusnál el kell kezdeni kezelni az alapbetegséget, de ezzel párhuzamosan szükség van a fehérjeegyensúly biztosítására, a hőszabályozás rendezésére, továbbá a szívműködés támogatására. Az alapbetegség kezelése szisztémás formában cyclosporin, methotrexate, valamint retinoidok alkalmazásával történhet. Helyi terápia is alkalmazandó, amire a kortikoszteroidok tartalmú készítmények lehetnek megfelelőek, kerülni kell viszont a bőr irritációját előidézőő dithranol vagy lokális retinoid használatát.
Végül a generalizált pustulosus psoriasis kezeléséről is szót kell ejteni, aminél elsőként és önállóan alkalmazandó szerként acitretint kell használni. A megfelelő dózist használva a tünetek már 10 nap alatt jelentős javulást mutatnak. Ebben az esetben az alkalmazott dózis csökkenthető, valamint a kezeléssel párhuzamosan UV-B vagy PUVA fényterápia is bevethető.
A fentiekben vázoltuk a szisztémás és fénykezelések alapvetéseit, a következőkben részletesen kitérünk ezek sajátosságaira is.
- A szisztémás és fénykezelések hatásmechanizmusának részleteiről
A gyógyszeres kezeléseken belül a legrégebben használt hatóanyagot, a methrotexatot említjük elsőként. Adagolása rendszerint heti dózisokban történik. Egyrészt gátló hatása révén a sejtoszlás leállását idézi elő. Hatásmechanizmusának lényege, hogy gátolja a hámsejtek növekedését, illetve a T-sejtek osztódására és aktiválódására ugyancsak gátló hatást gyakorol. A tünetmentesség elérésére, annak stabil megtartására akár monoterápiában is nagyon alkalmas, de sikeresen alkalmazható a pikkelysömör komplikált típusainál, így például pustulosus psoriasisban vagy arthritis psoriaticában. Mellékhatásai kapcsán fel kell hívni a figyelmet a hányingerre, a nyálkahártyafekélyekre, a csontvelő-depresszióra, illetve hosszú távon előidézhet májfibrózist, amiből májrák is kialakulhat.
A következő szer az acitretin, ami egy szájon át szedhető retinoid. Ez szintén hatással van a hámsejtek működésére, de pozitívan befolyásolja a szervezet immunválaszát, valamint a gyulladásos folyamatokat is. Monoterápiaként leginkább a generalizált pustulosus psoriasisban alkalmazzák. Segítségével a tünetek már 10 nap alatt eltűnhetnek, ezt követően pedig meg lehet próbálni az adagját mérsékelni. Ezzel szemben psoriasis guttata vagy krónikus plakk típusú pikkelysömör esetén kombinációs terápia részeként vagy fenntartó kezelésként alkalmazzák. A fényterápiát, annak hatékonyságát nagyon jól támogatja, alkalmazását a fényterápia előtt két héttel vagy azzal párhuzamosan kell megkezdeni. Azért, hogy az általa kifejtett toxikus hatás mérséklődjön, a terápiás hatás elérésekor adagját csökkenteni kell. Az ilyen szerrel kezelt páciensek esetében havonta kell vérképet készíttetni, értékelni a vérzsírokat, a máj- és vesefunkciós paramétereket, továbbá a kreatinin foszfokináz szérumszintet. Fogamzóképes nőkön terhességi vizsgálatot is végezni kell. Az acitretin leggyakoribb mellékhatásai között említhetjük a bőrgyulladást, a bőrszárazságot, az ajkak gyulladását, a hajhullást, a hámlást, az orrvérzést, a körmök pusztulását és a szemszárazságot is. Szerencsére ezek a mellékhatások az adagolás csökkentésével visszafordíthatók, valamint a bőr és a nyálkahártya nedvesen tartásával jól kezelhetők. Nagyon fontos felhívni a figyelmet arra, hogy az acitretin magzatkárosító hatású, ezért tilos alkalmazni terhes nőknél, illetve azoknál, akik a kezelés befejezését követő három éven belül kívánnak teherbe esni, illetve nem használnak megbízható fogamzásgátló módszert a kezelés során és az azt követő három évben.
Szintén az egyik leghatékonyabb szer a pikkelysömör kezelésére a szájon át szedhető cyclosporin. Nagy molekulaméretei miatt nem képes áthatolni a hámon, ezért csak szisztémás formában adagolható. Hatását úgy fejti ki, hogy a T-sejtek aktiválásában kulcsszerepet betöltő citokinek termelődését és felszabadulását gátolja. Ez gyors és hatékony módja a pikkelysömörös tünetek csökkentésének. Kétféle iskola létezik klinikai alkalmazására. Az egyik szerint egy alacsonyabb kiinduló dózist kell először meghatározni, amit lépcsőzetesen szükséges emelni egészen a kívánt hatás eléréséig. A másik felfogás ennek az ellenkezője: itt a kezdő dózis egy nagyobb adagot jelent (5 mg/testsúlykilogramm), amit idővel fokozatosan csökkentenek.
Meg kell még említeni egy úgynevezett kalcineurin-gátló szert, a tacrolimust, ami ugyan a cyclosporinnál akár százszor is hatékonyabb a T-sejtek aktiválódásának megakadályozásában, ennek ellenére pikkelysömör esetén való alkalmazása egyelőre még nem terjedt el.
Végül a hydroyurea nevű hatóanyagról kell még szót ejteni, ami a methotrexathoz hasonló elven működik, de pikkelysömörnél való alkalmazását nem támasztják alá randomizált vizsgálatok.
Rátérve a fényterápiás módszerekre, elsőként a szűk spektrumú UV-B fototerápiát járjuk körbe. Azért hatásos, mert alkalmazásával a bőrben lévő T-sejtek úgynevezett programozott sejthalálát idézi elő, ennek köszönhetően gyors és tartós javulást eredményez a tüneteket illetően. Az ilyen típusú kezelés első lépése, hogy meg kell határozni a beteg minimális erythema dózisát. Ez leegyszerűsítve azt a mennyiséget jelenti, aminél még a kezelés nem okoz gyulladásos bőrvörösséget. A kezelést a meghatározott dózis 70%-ával kell elkezdeni és figyelni kell a szervezet reakcióját. Amennyiben nincs erythema, akkor a kezdő adag 30-40%-kal emelhető, kismértékű bőrvörösségnél pedig 15-20%-kal. Ha mérsékelt, de tünetekkel nem járó erythema lép fel, akkor nevezhetjük optimálisnak a kezelési dózist, ha viszont fájdalommal járó bőrpír keletkezik a betegnél, akkor érdemes szüneteltetni a terápiát a tünetek mérséklődéséig, majd a korábbi dózis felével folytatni az eljárást. Amíg a tünetek meg nem szűnnek vagy jelentősen nem mérséklődnek, addig hetente 3-4 alkalommal kell elvégezni a kezelést. A tünetmentesség elérése 4-8 után várható, innentől már elegendő heti 1-2 kezelés, esetleg át is lehet térni más, fenntartó terápiára. Mellékhatásként rövid távon a már említett bőrpír mellett viszketés jelentkezhet, de ezek helyi kezelések segítségével jól kontrollálhatók. Hosszú távú hatásként különböző típusú bőrkárosodások alakulhatnak ki, ilyen lehet például a bőrráncosodás, a hipo- és hiperpigmentáció, de figyelembe kell venni azt is, hogy elhúzódó időtartamú kezelésnél érvényesülhet az ultraibolya fény rákkeltő hatása.
A fényterápiák bemutatását az úgynevezett PUVA-kezeléssel folytatjuk. A betűszó elején lévő P betű a psoralen nevű fényérzékenyítő anyagot jelöli, amit szisztémásan vagy helyileg alkalmaznak, és az UV-A fényterápia hatékonyságának növelésére szolgál. Hatásmechanizmusát illetően ez a kezelés is hasonló elven működik, mint az UV-B-terápia. Erőssége, hogy nagyon gyorsan elérhető vele a tünetmentes állapot, viszont fenntartó kezelésre nem alkalmas. Ami a gyakorlatot illeti, általában szájon át kerül bejuttatásra a szervezetbe a psoralen, 0,6-0,8 mg/testsúlykilogramm. A bevételt követően 1-2 órával kezdődhet a bőr fényterápiája. A psoralen helyileg is bevihető kenőcs vagy fürdővíz segítségével. A kezdő UV-A dózis rendszerint 1 J/cm2, amit fokozatosan, a szervezet reakcióit figyelembe véve emelhetünk 0,5-1,5 J/cm2-rel, de nem szabad elérni azt a szintet, ami már kifejezetten bőrpírrel jár. A terápiát rendszerint 3-4 hétig kell folytatni, ez általában elegendő a tünetmentes állapot eléréséhez. Itt is meg kell említeni a mellékhatásokat, amik nagyon hasonlóak az UV-B terápia mellékhatásaihoz, viszont némileg erőteljesebben jelentkeznek. Külön fel kell hívni a figyelmet a szájon át bevett psoralennél a bőr fényérzékenységére, ami a következő 8-12 órában is fennáll. Ennek megfelelően ebben az idősávban kerülni kell, hogy a bőrt vagy a szemeket közvetlen napfény érje. A rákkeltő hatással ugyancsak számolni kell a PUVA esetén is.
- Biológiai terápia
A biológiai terápia valódi áttörést eredményezett a pikkelysömör kezelésében. Kifejlesztését a pikkelysömör immunológiai folyamatainak részletesebb megismerése tette lehetővé, de még így is viszonylag újfajta kezelésről van szó, ami folyamatosan fejlődik, a kutatások jelenleg is zajlanak. Nagyon leegyszerűsítve a biológiai terápia hatásmechanizmusának az a lényege, hogy a fehérvérsejtek, az immunsejtek és a hámsejtek pikkelysömör szempontjából káros kölcsönhatását gátolja. Ennek következtében a bőr hámsejtjei újra normálisan tudnak működni. Már többféle hatóanyag került kifejlesztésre, ezekre térünk ki kicsit részletesebben a következőkben.
A pikkelysömör immunológiájában meghatározó szerepet játszik az úgynevezett TNF-α (tumornekrózis-alfa), amit hétköznapi nyelven a fehérvérsejtek bajt okozó hírvivő molekuláiként tudunk megnevezni. A TNF-α neutralizálásán alapul három hatóanyag, az etanercept, az infliximab és az adalimumab. Ezeket összefoglalóan anti-TNF-szereknek nevezzük. Az etanerceptet és az adalimumabot bőr alá adott injekció formájában, míg az infliximab infúziós kezelésként kerül bejuttatásra. Nagyon hatékony szerekről van szó, hiszen az eddigi tapasztalatok alapján, 12-14 hetes kezelést követően a betegek 60-80%-ánál legalább 75%-ban javultak a bőrtünetek. Ráadásul a pikkelysömör más, komplikált vagy ízületeket is érintő típusainál is hatékonynak bizonyultak.
Más elven alapulnak, de szintén a biológiai terápia részét képezik az ustekinumabot tartalmazó szerek. Szintén bőr alá adott injekcióban 12 hetenkénti adagolásban alkalmazzák. A kezelés végére a betegek közel kétharmadánál következett be legalább 75%-os javulás a bőrtünetek kapcsán.
Végül az úgynevezett IL-17-gátlókat kell megemlíteni, amelyek minden eddiginél hatékonyabban tudták csökkenteni a pikkelysömör bőrtüneteit. Két hatóanyagról kell szót ejteni, a secukinumabról és az ixekizumabról. Mindkettőt bőr alá adott injekció formájában kell adagolni. Az engedélyezési vizsgálatok során a betegek több mint 80%-ánál produkáltak legalább 75%-os javulási mutatót.
Bár az imént felsorolt számok nagyon biztatóan hangzanak, azt is érdemes megemlíteni, hogy ezek a szerek az immunrendszer rendkívül bonyolult folyamataiba avatkoznak bele, ezért alkalmazásuk során nagyon körültekintően kell eljárni. A mellékhatásokat illetően ugyanis előfordulhat, hogy bizonyos lappangó fertőzések reaktiválódhatnak. Emellett átmeneti autoimmun jelenségek, de neurológiai betegségek (pl. sclerosis multiplex) vagy daganatok is megjelenhetnek. Mindezek miatt ezt a kezelést csak a nagyon súlyos pikkelysömörben szenvedőknél alkalmazzák, akiknél más terápia nem vezetett eredményre. Azt viszont határozottan kijelenthetjük, hogy a pikkelysömör kezelésében a jövő a biológiai terápiáé, és a folyamatos kutatásokban bízva reménykedhetünk, hogy a későbbiekben még hatékonyabb, ugyanakkor kíméletesebb kezelési módokat fognak tudni kínálni ezek a típusú eljárások.
A következőkben említést teszünk a test azon területeinek kezeléséről, amelyek érzékenységük vagy sajátosságaik miatt némileg más megközelítést igényelnek.
A kezelés sajátosságai egyes testfelületek esetén
Érzékenysége, esztétikai jelentősége miatt először az arcbőrt említjük meg. Az arcbőrnél nagyon jó hatékonysággal alkalmazhatók a helyi kezelések, emellett viszont sokkal gyorsabban és hangsúlyosabban jelenhetnek meg az esetleges mellékhatások. Éppen ezért nem javasolt kortikoszteroidok használata, mivel striákat, hajszálértágulatokat, valamint sorvadást okozó hatása ezen a területen jobban érvényesül. Ezek elkerülése érdekében a szakorvosok itt a modernebb és biztonságosabb, nem fluorozott szteroidokat alkalmazzák. Ezek a szerek egyébként a közeljövőben már jól helyettesítők lesznek olyan lokális immunmodulátorokkal (pl. tacrolimus), melyek ilyen mellékhatásokat nem váltanak ki, ugyanakkor hasonló hatásfokkal működnek. Az imént leírt elvek érvényesek a testfelület azon részeinek kezelésére is, ahol egymásra hajló, összeérő bőrfelületek (ún. intertriginosus területek) találhatók. Ezt még azzal kell kiegészíteni, hogy itt a dithranol alkalmazása is elrendelhető, de ilyenkor sokkal nagyobb orvosi kontrollra és a kezelőorvossal maximálisan együttműködő betegre van szükség.
A tenyerek és talpak kezelése szintén kiemelt jelentőséggel bír a funkcionális szerepük és az állandó környezeti behatások miatt. Bizonyos esetekben a calcipotriollal való kezelés is működhet, de a leghatásosabb a dithranol és a kátrány, illetve ezek kombinációjának alkalmazása. Ezeknél a területeknél a helyi kezelési módszerek kevésbé vezetnek eredményre, inkább a szisztémás kezelési formák, azon belül is a retinoidok és a fényterápia kombinációja hatásosabb.
A hajas fejbőr is egy kritikus testfelszín. Az egyszerűbb használhatóság érdekében valamilyen vivőanyaghoz (sampon, hab, stb.) érdemes hozzáadni a hatóanyagokat. Itt egy speciális eszköz is használható a kezelés során, ez az ultraibolya fényfésű, amit a járóbeteg-ellátásban és otthoni használatnál is sikerrel alkalmaznak.
Végül a körmökön megjelenő pikkelysömörös tünetekről teszünk említést. Talán ezek kezelése állítja a legnagyobb kihívás elé a bőrgyógyászokat. Itt kortikoszteroidot és szalicilsavat tartalmazó kenőcsök alkalmazása jöhet szóba helyi fénykezeléssel kiegészítve. Ha ezek nem vezetnek eredményre, szisztémás retinoidot is érdemes lehet használni.
A pikkelysömör megelőzéséről
A megelőzési lehetőségeket jelentősen korlátozza, hogy a betegség kialakulása összefüggésben áll a genetikai állományunkkal, azonban van, amit mi is megtehetünk annak érdekében, hogy a pikkelysömörös tünetek megjelenésének esélyét mérsékeljük. A bőrünket mindenképpen szükséges védeni a sérülésektől, gombás és egyéb fertőzésektől, napon való leégéstől, túlzott szoláriumozástól. Tájékozódjunk a pikkelysömör tüneteit provokáló gyógyszerek szedésétől, helyette válasszunk más alternatívát, ha gyógyszert kell szednünk. Ne hagyjunk kezeletlenül egyéb betegségeket sem, különösen a gyulladásokkal járókat, tipikus példa ilyenre a torok- és mandulagyulladás vagy a gyulladt fogak esete. A stresszes és depressziós állapotok – amennyiben van rá lehetőségünk – elkerülésének szintén nagy jelentősége van.
További hasznos tudnivalók, tanácsok
Fontosnak tartunk lejegyezni néhány általános érvényű tanácsot, megjegyzést is, amelyek hozzájárulhatnak a pikkelysömör kezelésének hatékonyságához, illetve eloszlatnak néhány tévhitet, ami a legkülönbözőbb felületeken terjed.
Fontosnak tartjuk elsőként leszögezni, hogy a pikkelysömör az esetek döntő többségében elhúzódó, hullámzóan, fellángolásokkal fellépő betegség, kezelése pedig hosszabb időt vesz igénybe. Ezt jobb, ha már a betegség kezdetekor tudomásul vesszük és felkészítjük magunkat arra, hogy a kitartásnak és a kezelőorvosunkkal való fokozott együttműködésnek kiemelt jelentősége van. Arra is számítsunk, hogy az elsőként javasolt terápiás módszer nem biztos, hogy kellően hatékony megoldást fog jelenteni, ezért ne érje váratlanul, ha a szakorvosa az első eredményeket értékelve esetleg más módszert fog javasolni.
A tévhitek egyike, hogy a pikkelysömör tüneteinek kezelésére különböző diéták alkalmasak lennének, azt viszont érdemes megjegyezni, hogy a betegség egésze szempontjából van jelentősége annak, hogy a súlyfeleslegünktől megszabadulunk. Ide kapcsolódik, hogy a dohányzás és az alkoholfogyasztás kerülendő, ezek ugyanis betegséget provokáló, tüneteket súlyosító tényezők.
Végül a családtagok, rokonok, barátok, munkatársak figyelmét is fontos felhívni arra, hogy a pikkelysömörös beteg a sokszor látványos tünetek miatt nagyobb eséllyel számíthat a társadalmi kirekesztésre, annak ellenére, hogy sokan tisztában vannak azzal, hogy nem fertőző betegségről van szó. Ez a betegnél szorongáshoz, depresszióhoz vezethet, ami tovább fokozhatja a tünetek súlyosságát. Ezért van ebben az időszakban még nagyobb jelentősége a beteghez közel álló személyek támogató hozzáállásának.
Időpontfoglalás